尿蛋白超多的这类肾病,为什么还能治愈?

时间:2019-08-01 来源: 旅游
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  10:01:16小何说健康

  原文:牟利军上上线

通常,肾脏医生不喜欢说“治愈”,因为大多数肾脏疾病是无法治愈的。

许多人认为,只要蛋白尿与正常人相同,血尿就会消失,血清肌酐也是正常的。这被称为“好”和“愈合”。事实上,患者理解的“治愈”与医生的想法不同。

肾脏朋友的临床表现尚未见到肾脏疾病的痕迹,但通常肾脏病理的免疫损伤仍然存在。例如,IgA肾病,肾友,血尿,蛋白尿等指标均良好,IgA沉积仍可见于病理病理。因此,医生们更习惯于将肾友指数达到很好的状态,称临床“缓解”,“完全缓解”,所以表达更准确,不会说“痊愈”。

但没有例外。今天,我们在肾脏线上所说的是一种肾病,医生认为可以治愈 - 最小的病理性肾病。

轻微病变,

它曾经是医学界“未解之谜”

肾病可以发生在任何年龄,不同类型和爱好“挑起”不同年龄的人。

看看肾病综合征(大量蛋白尿伴低蛋白血症)的三种最常见原因 - 膜性肾病,显微病变,FSGS,年龄分布。

肾病小病变,幼儿发病高峰,年龄较小。

膜性肾病的相反,在成人,老年人中更常见;

FSGS相对平均,每个年龄段的疾病比例相似。

总之,我们可以知道,发病时的年龄也可以帮助确定肾脏疾病的类型。如果你是一个几岁和十几岁的孩子,有很多蛋白尿,并且最小病理性肾病的可能性非常高。

这种疾病几十年来一直困扰着医生的医学!

这个怎么样?

由于最小病理性肾病是在普通光学显微镜下,肾脏组织与正常人之间没有太大差异!由于通过光学显微镜观察到的肾组织是正常的,患者的大量蛋白尿是如何产生的?

当检查技术不够先进时,医生们会感到困惑。

直到20世纪50年代,才能用电子显微镜观察到肾脏更微妙的结构。结果发现,有显微病变的患者有“广泛的足部融合”,这解开了这个谜团。

下图显示了在电子显微镜下观察到的正常足细胞形态(左)和微损伤(右):

我们可以看到病变小的病人,足细胞的很多“小脚”都是看不见的(脚部融合过程消失)。足细胞是肾小球滤过蛋白的重要组成部分,屏障被破坏,大量白蛋白泄漏到尿液中。

因此,电子显微镜对于小病变的诊断是必不可少的。

在电子显微镜下,足突融合的消失是微小病理性肾病的唯一病理变化。其他异常不能称为微观病变。

病变发作最小的患者的特征

在临床表现中,最小病理性肾病似乎更严重。

通常,在患者感冒或其他感染,或由昆虫叮咬或食物过敏引起后,患者突然发生肾病综合症,其特征在于大量蛋白尿。蛋白尿为3.5g,4g,超过10克,体重迅速增加,低蛋白血症,明显水肿。眼睛水肿,下肢,阴囊或阴唇。

部分患者出现急性血容量不足,伴有血清肌酐升高;由于血液高凝,可能存在危及生命的疾病,如血栓栓塞。

通常,患有这种典型表现的儿童,医生会根据“肾病小病灶”的诊断直接启动激素治疗,无需肾穿刺。

当然,并非所有肾病综合征患儿都不需要戴肾脏。如果有一些临床特征与小病变的发病机制不一致,如年龄大于12岁,则有明显的血尿,明显的高血压,低补体C3,高肌酐。然而,没有严重的低容量性能,并且存在过敏性紫癜和类固醇抗性等次要因素。这些情况表明它可能不是轻微的病变,可能被认为具有明确的病理。

成年人不同。我们还在上面的图片中看到过。成人肾病综合征的原因是多种多样的。除了轻微病变外,它可能是膜性肾病和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)。这些疾病也会引起肾病综合症。因此,常见的成人肾脏综合症一般需要肾穿刺来确认病因。

患有微小病变的患者可以治愈吗?

件可以完全修复,符合医生的“治愈”标准:不仅临床表现完全良好,而且蛋白尿,血清肌酐等指标降低正常。肾脏病理损害也恢复正常。

因此,理论上,可以治愈微小病理性肾病。

如果微小的病变没有治愈,它会变成FSGS吗?

一般来说,事实并非如此。最小的病变通常没有慢性病变,如硬化。

部分患者在肾穿刺诊断中有少量病变,且激素效果不佳。再次,肾穿刺被诊断为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)。认为微观病变尚未治愈并已成为“FSGS”。它之前很可能被误诊了。

有些医院没有电子显微镜报告,只有光学显微镜检查,有些FSGS患者,当病变不严重时,硬化病变是分布的,并且没有明显的病变。在光学显微镜下,它看起来像“小病灶”,没有损伤,在开始时被误诊为“小病灶”。这就是强调电子显微镜在诊断中的重要性的原因。

然而,近年来,有一些假设认为足细胞患者的大多数小病灶将被完全修复,但损伤太严重,或修复机制有缺陷,这将导致硬化和FSGS样变化。 (请原谅我谨慎,使用“一般不是”字样)

目前,FSGS和微观病变是否可能是同一类型疾病的不同表现仍存在争议,我们需要在发病机制研究后更深入地回答我们的问题。

治疗小病灶

小病灶激素的治疗非常好,激素类药物如泼尼松是首选治疗方法。

通常用激素,尿蛋白立即缓解。孩子们特别快,在4周内得到缓解,他们工作很快。成年人等了16个星期。

在那之后,有些人会更好。还有许多患者会复发和复发一次或多次。在复发患者中,反复泼尼松治疗可以迅速缓解。

建议刚停止服用该药的患者应每1-2周监测家用尿液试纸上的尿蛋白。如果是阳性,第二天再次重复,仍然是阳性,立即告诉医生。早期发现复发征兆对患者有益。

如果您反复复发(每年超过3次)或激素依赖(需要激素维持),您可以告诉您的医生有关环磷酰胺,环孢菌素,他克莫司,利妥昔单抗,左撇子。二线治疗方案,如咪唑。

对于难治性微观病变,有时不可能盲目地改变治疗方案。还有必要考虑是否存在误诊(原FSGS)和缺乏对并发症的控制。

一般来说,小病灶的预后非常好,几乎不可能发展成尿毒症。每个人都必须确信复发很常见,复发的频率会随着时间的推移而减少,直到永久性缓解。

生活注意事项

在生活方面,你可以保持健康的饮食习惯,不要过度避免禁忌,多样化健康食品(但不建议使用杨桃),雨水和露水都被污染,垃圾食品少。过度禁忌营养不良会导致感染风险增加,这也会影响发育。感染是复发的常见原因,不值得损失。

有些情况下杨桃可能导致肾综合征复发

当然,不要制作大鱼和肉,补充各种补品,或者让孩子或自己成为“小胖墩”。

适当的运动可以增强体质,并且可以改善激素的一些副作用,如体重增加和骨质疏松症。

当水肿明显时,有必要适当限制水和盐。

参与肾脏管理的全过程,可以申请牟利军医生的在线管理吗?

原文:牟利军上上线

通常,肾脏医生不喜欢说“治愈”,因为大多数肾脏疾病是无法治愈的。

许多人认为只要蛋白尿与正常人相同,血尿就会消失,血清肌酐也是正常的。这被称为“好”和“愈合”。事实上,患者理解的“治愈”与医生的想法不同。

肾脏朋友的临床表现尚未见到肾脏疾病的痕迹,但通常肾脏病理的免疫损伤仍然存在。例如,IgA肾病,肾友,血尿,蛋白尿等指标均良好,IgA沉积仍可见于病理病理。因此,医生们更习惯于将肾友指数达到很好的状态,称临床“缓解”,“完全缓解”,所以表达更准确,不会说“痊愈”。

但没有例外。今天,我们在肾脏线上所说的是一种肾病,医生认为可以治愈 - 最小的病理性肾病。

轻微病变,

它曾经是医学界“未解之谜”

肾病可以发生在任何年龄,不同类型和爱好“挑起”不同年龄的人。

看看肾病综合征(大量蛋白尿伴低蛋白血症)的三种最常见原因 - 膜性肾病,显微病变,FSGS,年龄分布。

肾病小病变,幼儿发病高峰,年龄较小。

膜性肾病的相反,在成人,老年人中更常见;

FSGS相对平均,每个年龄段的疾病比例相似。

总之,我们可以知道,发病时的年龄也可以帮助确定肾脏疾病的类型。如果你是一个几岁和十几岁的孩子,有很多蛋白尿,并且最小病理性肾病的可能性非常高。

这种疾病几十年来一直困扰着医生的医学!

这个怎么样?

由于最小病理性肾病是在普通光学显微镜下,肾脏组织与正常人之间没有太大差异!由于通过光学显微镜观察到的肾组织是正常的,患者的大量蛋白尿是如何产生的?

当检查技术不够先进时,医生们会感到困惑。

直到20世纪50年代,才能用电子显微镜观察到肾脏更微妙的结构。结果发现,有显微病变的患者有“广泛的足部融合”,这解开了这个谜团。

下图显示了在电子显微镜下观察到的正常足细胞形态(左)和微损伤(右):

我们可以看到病变小的病人,足细胞的很多“小脚”都是看不见的(脚部融合过程消失)。足细胞是肾小球滤过蛋白的重要组成部分,屏障被破坏,大量白蛋白泄漏到尿液中。

因此,电子显微镜对于小病变的诊断是必不可少的。

在电子显微镜下,足突融合的消失是微小病理性肾病的唯一病理变化。其他异常不能称为微观病变。

病变发作最小的患者的特征

在临床表现中,最小病理性肾病似乎更严重。

通常,在患者感冒或其他感染,或由昆虫叮咬或食物过敏引起后,患者突然发生肾病综合症,其特征在于大量蛋白尿。蛋白尿为3.5g,4g,超过10克,体重迅速增加,低蛋白血症,明显水肿。眼睛水肿,下肢,阴囊或阴唇。

部分患者出现急性血容量不足,伴有血清肌酐升高;由于血液高凝,可能存在危及生命的疾病,如血栓栓塞。

通常,患有这种典型表现的儿童,医生会根据“肾病小病灶”的诊断直接启动激素治疗,无需肾穿刺。

当然,并非所有肾病综合征患儿都不需要戴肾脏。如果有一些临床特征与小病变的发病机制不一致,如年龄大于12岁,则有明显的血尿,明显的高血压,低补体C3,高肌酐。然而,没有严重的低容量性能,并且存在过敏性紫癜和类固醇抗性等次要因素。这些情况表明它可能不是轻微的病变,可能被认为具有明确的病理。

成年人不同。我们还在上面的图片中看到过。成人肾病综合征的原因是多种多样的。除了轻微病变外,它可能是膜性肾病和局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)。这些疾病也会引起肾病综合症。因此,常见的成人肾脏综合症一般需要肾穿刺来确认病因。

患有微小病变的患者可以治愈吗?

件可以完全修复,符合医生的“治愈”标准:不仅临床表现完全良好,而且蛋白尿,血清肌酐等指标降低正常。肾脏病理损害也恢复正常。

因此,理论上,可以治愈微小病理性肾病。

如果微小的病变没有治愈,它会变成FSGS吗?

一般来说,事实并非如此。最小的病变通常没有慢性病变,如硬化。

部分患者在肾穿刺诊断中有少量病变,且激素效果不佳。再次,肾穿刺被诊断为局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)。认为微观病变尚未治愈并已成为“FSGS”。它之前很可能被误诊了。

有些医院没有电子显微镜报告,只有光学显微镜检查,有些FSGS患者,当病变不严重时,硬化病变是分布的,并且没有明显的病变。在光学显微镜下,它看起来像“小病灶”,没有损伤,在开始时被误诊为“小病灶”。这就是强调电子显微镜在诊断中的重要性的原因。

然而,近年来,有一些假设认为足细胞患者的大多数小病灶将被完全修复,但损伤太严重,或修复机制有缺陷,这将导致硬化和FSGS样变化。 (请原谅我谨慎,使用“一般不是”字样)

目前,FSGS和微观病变是否可能是同一类型疾病的不同表现仍存在争议,我们需要在发病机制研究后更深入地回答我们的问题。

治疗小病灶

小病灶激素的治疗非常好,激素类药物如泼尼松是首选治疗方法。

通常用激素,尿蛋白立即缓解。孩子们特别快,在4周内得到缓解,他们工作很快。成年人等了16个星期。

在那之后,有些人会更好。还有许多患者会复发和复发一次或多次。在复发患者中,反复泼尼松治疗可以迅速缓解。

建议刚停止服用该药的患者应每1-2周监测家用尿液试纸上的尿蛋白。如果是阳性,第二天再次重复,仍然是阳性,立即告诉医生。早期发现复发征兆对患者有益。

如果您反复复发(每年超过3次)或激素依赖(需要激素维持),您可以告诉您的医生有关环磷酰胺,环孢菌素,他克莫司,利妥昔单抗,左撇子。二线治疗方案,如咪唑。

对于难治性微观病变,有时不可能盲目地改变治疗方案。还有必要考虑是否存在误诊(原FSGS)和缺乏对并发症的控制。

一般来说,小病灶的预后非常好,几乎不可能发展成尿毒症。每个人都必须确信复发很常见,复发的频率会随着时间的推移而减少,直到永久性缓解。

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在生活方面,你可以保持健康的饮食习惯,不要过度避免禁忌,多样化健康食品(但不建议使用杨桃),雨水和露水都被污染,垃圾食品少。过度禁忌营养不良会导致感染风险增加,这也会影响发育。感染是复发的常见原因,不值得损失。

有些情况下杨桃可能导致肾综合征复发

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